Malattie rare

TTP: presentata interrogazione parlamentare per monitorare l’applicazione delle linee guida 2021

Malattie rare

TTP: presentata interrogazione parlamentare per monitorare l’applicazione delle linee guida 2021

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) non è solo una patologia dal nome difficile, è anche una malattia ultra-rara: l’incidenza della sua forma acquisita (aTTP), di

13 Luglio 2023 Leggi
Malattia di Fabry: ECG utile nel diagnosticare e monitorare coinvolgimento cardiaco

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Malattia di Fabry: ECG utile nel diagnosticare e monitorare coinvolgimento cardiaco

L’elettrocardiogramma (Ecg) è uno strumento sensibile per l’identificazione precoce e per il monitoraggio a lungo termine del coinvolgimento cardiaco nei pazienti con malattia di Fabry,

13 Luglio 2023 Leggi
Caratteristiche dei pazienti con malattia di Pompe a insorgenza tardiva

Malattie rare

Caratteristiche dei pazienti con malattia di Pompe a insorgenza tardiva

Uno studio francese basato su dati raccolti dal registro dei pazienti con malattia di Pompe ha evidenziato che la popolazione adulta ha una gravità inferiore

13 Luglio 2023 Leggi
Malattie da accumulo lisosomiale: nuove possibilità da biomarkers in campioni di sangue secco

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Malattie da accumulo lisosomiale: nuove possibilità da biomarkers in campioni di sangue secco

Il profilo di isoforme di glucosilceramide nei campioni di sangue secco ha una elevata specificità per la malattia di Niemann-Pick di tipo C, migliorando l’accuratezza

13 Luglio 2023 Leggi
Sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile: effetti sostenuti della riabilitazione

Malattie rare

Sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile: effetti sostenuti della riabilitazione

Un piano di riabilitazione specifico rappresenta uno strumento utile nella gestione dei pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile. A osservarlo è una ricerca pubblicata su

13 Luglio 2023 Leggi
Uso dell’ambroxolo come terapia nella malattia d Gaucher

Malattie rare

Uso dell’ambroxolo come terapia nella malattia d Gaucher

Il trattamento a lungo termine con ambroxolo nei pazienti con malattia di Gaucher è sicuro e associato a un miglioramento, soprattutto a livello di parametri

30 Giugno 2023 Leggi
Malattia di Pompe infantile: livelli di neurofilamenti leggeri biomarker di coinvolgimento CNS

Malattie rare

Malattia di Pompe infantile: livelli di neurofilamenti leggeri biomarker di coinvolgimento CNS

Tra i pazienti con malattia di Pompe a insorgenza infantile e i controlli sani ci sono significative differenze nei livelli di neurofilamenti leggeri, con un’associazione

30 Giugno 2023 Leggi
Manifestazioni non orali negli adulti con una diagnosi di sindrome di Ehlers-Danlos periodontica

Malattie rare

Manifestazioni non orali negli adulti con una diagnosi di sindrome di Ehlers-Danlos periodontica

Diverse sono le caratteristiche della sindrome di Ehlers-Danlos periodontica nell’adulto. A descriverle è uno studio pubblicato su Frontiers in Genetics da un team del London

30 Giugno 2023 Leggi
Malattie rare: differenze di genere tra i caregiver e ripercussioni sulla qualità di vita

Malattie rare

Malattie rare: differenze di genere tra i caregiver e ripercussioni sulla qualità di vita

Nelle malattie rare esiste una differenza di genere tra i caregiver, un aspetto importante per pianificare politiche di prevenzione sanitaria personalizzata. A osservarlo è un’indagine

30 Giugno 2023 Leggi
Nefropatia associata a malattia di Fabry: cambiamenti istologici con mutazioni non classiche

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Nefropatia associata a malattia di Fabry: cambiamenti istologici con mutazioni non classiche

Nelle fasi precoci della malattia renale, nel contesto della malattia di Fabry, sono presenti numerose anomalie istologiche. Queste osservazioni suggeriscono che le biopsie renali eseguite

16 Giugno 2023 Leggi