Malattie rare

Sindrome di Ehlers-Danlos: deficit di adattamento nei potenziali evocati visivi dei pazienti con emicrania

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Sindrome di Ehlers-Danlos: deficit di adattamento nei potenziali evocati visivi dei pazienti con emicrania

I pazienti con la forma ipermobile della sindrome di Ehlers-Danlos e con emicrania hanno un deficit di adattamento dopo stimolazione ripetitiva dei potenziali evocati visivi

07 Aprile 2023 Leggi
Diagnosi differenziale di mucopolisaccaridosi attraverso analisi di spettrometria di massa

Malattie rare

Diagnosi differenziale di mucopolisaccaridosi attraverso analisi di spettrometria di massa

I glicosaminoglicani (GAG) nelle urine si sono rivelati utili nel discriminare tra i diversi sottotipi di mucopolisaccaridosi (MPS) e potrebbero rappresentare un affidabile test diagnostico

06 Aprile 2023 Leggi
Bambini con malattia di Pompe: esercizio fisico e dieta ricca di proteine migliorano la forza muscolare

Malattie rare

Bambini con malattia di Pompe: esercizio fisico e dieta ricca di proteine migliorano la forza muscolare

Un intervento a livello di stile di vita di 12 settimane nei bambini con malattia di Pompe sembra migliorare la forza muscolare, la qualità di

06 Aprile 2023 Leggi
Gaucheromi epatici, alla milza e al midollo: serie di casi e review della letteratura

Malattie rare

Gaucheromi epatici, alla milza e al midollo: serie di casi e review della letteratura

I gaucheromi, lesioni simili a tumori che possono svilupparsi negli organi interessati dalla malattia di Gaucher, si possono trovare in ogni paziente con la malattia

06 Aprile 2023 Leggi
Malattia di Niemann Pick B: uso dei servizi assistenziali tra i pazienti

Malattie rare

Malattia di Niemann Pick B: uso dei servizi assistenziali tra i pazienti

Le patologie polmonari e respiratorie sono responsabili della maggior parte degli accessi al pronto soccorso e dei ricoveri tra i pazienti con malattia di Niemann

24 Marzo 2023 Leggi
Sindrome di Ehlers-Danlos di tipo ipermobile: bassa prevalenza di manifestazioni cardiovascolari

Malattie rare

Sindrome di Ehlers-Danlos di tipo ipermobile: bassa prevalenza di manifestazioni cardiovascolari

Anche se molti pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos di tipo ipermobile (hEDS) hanno sintomi cardiaci, la presenza di anomalie cardiache significative è molto bassa. È

24 Marzo 2023 Leggi
Svelati i geni alla base di linfedema primario, malattia dell’aneurisma dell’aorta toracica e sordità congenita

Malattie rare

Svelati i geni alla base di linfedema primario, malattia dell’aneurisma dell’aorta toracica e sordità congenita

Un team coordinato da ricercatori della Icahn School of Medicine del Mount Sinai ha scoperto i geni alla base di tre malattie rare: il linfedema

24 Marzo 2023 Leggi
Prevalenza della malattia di Fabry nei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra

Malattie rare

Prevalenza della malattia di Fabry nei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra

Nella pratica clinica cardiologica quotidiana, la malattia di Fabry dovrebbe essere presa in considerazione non solo nei pazienti adulti con ipertrofia del ventricolo sinistro (LVH)

24 Marzo 2023 Leggi
Contributo della glucosfingolisina alle decisioni sul trattamento nei pazienti con malattia di Gaucher

Malattie rare

Contributo della glucosfingolisina alle decisioni sul trattamento nei pazienti con malattia di Gaucher

Un aumento significativo dei livelli di glucosfingolisina (lyso-Gb1), oltre i 250 ng/mL, è una soglia utile per stabilire se avviare la terapia in un paziente

09 Marzo 2023 Leggi
Qualità di vita correlata a salute orale non differisce tra vari sottotipi di sindrome di Ehlers-Danlos

Malattie rare

Qualità di vita correlata a salute orale non differisce tra vari sottotipi di sindrome di Ehlers-Danlos

Tra i diversi sottotipi di sindrome di Ehlers-Danlos classico, ipermobile e vascolare non ci sono differenze a livello di riduzione della qualità di vita correlata

09 Marzo 2023 Leggi