Malattie rare

Mucopolisaccaridosi: l’importanza della diagnosi molecolare dopo quella sulla base biochimica

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Mucopolisaccaridosi: l’importanza della diagnosi molecolare dopo quella sulla base biochimica

Nei casi di mucopolisaccaridosi è importante completare l'analisi molecolare nei pazienti precedentemente diagnosticati solo sulla base biochimica e riconsiderare le varianti genetiche, inviando poi le

18 Marzo 2019 Leggi
Immunodeficienze primitive e predisposizione al cancro: una correlazione complessa

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Immunodeficienze primitive e predisposizione al cancro: una correlazione complessa

Per capire le interazioni tra il sistema immunitario, sia esso 'normale' o 'deficitario', e la predisposizione al tumore e il suo sviluppo a livello sistemico

15 Marzo 2019 Leggi
CIDP: neurologi francesi seguirebbero le linee guida

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CIDP: neurologi francesi seguirebbero le linee guida

In Francia, i neurologi che trattano la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) seguirebbero correttamente le linee guida, ma ci sarebbe bisogno di un maggiore sforzo

14 Marzo 2019 Leggi
Malattia di Gaucher: identificate quattro nuove mutazioni caratteristiche su pazienti indiani

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Malattia di Gaucher: identificate quattro nuove mutazioni caratteristiche su pazienti indiani

Un gruppo di ricercatori indiani ha identificato quattro nuove mutazioni e confermato 29 mutazioni già note, caratteristiche della malattia di Gaucher. Secondo il team, guidato

08 Marzo 2019 Leggi
Sindrome dell’intestino corto: dalla riabilitazione al trapianto

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Sindrome dell’intestino corto: dalla riabilitazione al trapianto

Per trattare con successo la sindrome dell'intestino corto, alle attuali terapie dovrebbero essere aggiunti i nuovi approcci sviluppati grazie al supporto di team multidisciplinari, come

04 Marzo 2019 Leggi
Malattia di Fabry: nelle donne, disidrosi associata a ridotta ampiezza potenziale evocato correlato al dolore

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Malattia di Fabry: nelle donne, disidrosi associata a ridotta ampiezza potenziale evocato correlato al dolore

La conduzione a livello delle fibre A-delta, valutata attraverso i potenziali evocati correlati al dolore (pain-related evoked potentials – PREP), sarebbe da lievemente a moderatamente

01 Marzo 2019 Leggi
Emofilia: stessi rischi di emorragia con parto naturale o cesareo

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Emofilia: stessi rischi di emorragia con parto naturale o cesareo

Il parto naturale e il taglio cesareo esporrebbero i neonati con emofilia allo stesso rischio di emorragie intracraniche ed emorragie gravi. A evidenziarlo è stato

28 Febbraio 2019 Leggi
CIDP: dosaggi immunoglobuline personalizzato più costo-efficace

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CIDP: dosaggi immunoglobuline personalizzato più costo-efficace

Rispetto al regime di dosaggio standard, la somministrazione delle immunoglobuline per via endovenosa personalizzata, nel trattamento della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP), non è clinicamente

25 Febbraio 2019 Leggi
Mucopolisaccaridosi, Anderson-Fabry, Gaucher: tre malattie rare sotto la lente

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Mucopolisaccaridosi, Anderson-Fabry, Gaucher: tre malattie rare sotto la lente

Mucopolisaccaridosi, malattia di Anderson-Fabry, malattia di Gaucher; tutte genetiche, croniche, degenerative; tutte rare. Sono solo tre delle 7.000 malattie rare ad oggi conosciute e di

22 Febbraio 2019 Leggi
Immunodeficienza primitiva: nuove strategie di gestione dei trapianti di cellule staminali

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Immunodeficienza primitiva: nuove strategie di gestione dei trapianti di cellule staminali

Nei pazienti con immunodeficienza primitiva che non hanno donatori HLA compatibili, il sangue da cordone ombelicale senza sieroterapia e il trapianto allogenico con deplezione di

18 Febbraio 2019 Leggi