Malattie rare

Sospettare la PFIC nell’ambito delle colestasi nelle sottopopolazioni dell’adulto

Malattie rare

Sospettare la PFIC nell’ambito delle colestasi nelle sottopopolazioni dell’adulto

Le alterazioni degli enzimi di colestasi nell’adulto possono essere identificate attraverso una valutazione clinica e genetica: quest’ultima è fondamentale per identificare il difetto che conduce

09 Settembre 2024 Leggi
M. di Pompe; il Consorzio europeo aggiorna le raccomandazioni 2024

Malattie rare

M. di Pompe; il Consorzio europeo aggiorna le raccomandazioni 2024

I criteri tripla-S (start, swith, stop) relativamente alla terapia enzimatica sostitutiva (ERT) nei pazienti con malattia di Pompe includono la risonanza magnetica muscolare, come risultato

09 Settembre 2024 Leggi
Pazienti pediatrici affetti da MPS hanno una maggiore incidenza di carie

Malattie rare

Pazienti pediatrici affetti da MPS hanno una maggiore incidenza di carie

I pazienti pediatrici con una diagnosi di mucopolisaccaridosi hanno una carica microbica più elevata, una saliva più acida e, di conseguenza, un’incidenza di carie più

09 Settembre 2024 Leggi
Sindrome d Ehlers-Danlos e l’importanza del supporto ai genitori di pazienti pediatrici

Malattie rare

Sindrome d Ehlers-Danlos e l’importanza del supporto ai genitori di pazienti pediatrici

Nella sindrome di Ehlers-Danlos è necessario sensibilizzare gli operatori sanitari su come supportare al meglio le famiglie che hanno un figlio affetto dalla malattia rara,

09 Settembre 2024 Leggi
MPS: forza dei muscoli respiratori nei bambini, confronto con equazioni predittive

Malattie rare

MPS: forza dei muscoli respiratori nei bambini, confronto con equazioni predittive

Nei bambini con mucopolisaccaridosi (MPS), i dati di pressione inspiratoria massima (MIP) e di pressione espiratoria massima (MEP) non dovrebbero essere normalizzati utilizzando le equazioni

25 Agosto 2024 Leggi
Innovazioni terapeutiche nel trattamento della PFIC

Malattie rare

Innovazioni terapeutiche nel trattamento della PFIC

Lo scenario oggi è cambiato rispetto a qualche anno fa: grazie ai nuovi farmaci siamo in grado di ridurre il livello di acidi biliari nel

22 Luglio 2024 Leggi
HPP EASY PROGRAM: un servizio per favorire la diagnosi di ipofosfatasia

Malattie rare

HPP EASY PROGRAM: un servizio per favorire la diagnosi di ipofosfatasia

I pazienti adulti affetti da ipofosfatasia (Hypophosphatasia, HPP) ricevono una diagnosi di malattia dopo circa 10 anni dalla manifestazione dei primi sintomi. Per ridurre questo

15 Luglio 2024 Leggi
Impatto della PFIC sulla vita del bambino e della famiglia

Malattie rare

Impatto della PFIC sulla vita del bambino e della famiglia

Le ripercussioni che una malattia rara può avere nella famiglia di un paziente, in particolare di un bambino affetto, si esplicano in più contesti diversi

15 Luglio 2024 Leggi
Come riconoscere e diagnosticare un bambino con la PFIC

Malattie rare

Come riconoscere e diagnosticare un bambino con la PFIC

Le colestasi intraepatiche familiari rappresentano un gruppo di malattie che possono interessare i bambini in diverse età della loro vita. Quando il medico si trova

08 Luglio 2024 Leggi
Porpora trombotica trombocitopenica. Anptt Onlus celebra la III Giornata nazionale

Malattie rare

Porpora trombotica trombocitopenica. Anptt Onlus celebra la III Giornata nazionale

Il 5 luglio si celebra la terza Giornata nazionale dedicata alla porpora trombotica trombocitopenica (PTT), malattia ultra-rara che nella sua forma acquisita di origine autoimmune

05 Luglio 2024 Leggi